Delist.ru

Оптимизация системы неврологической диагностики менингиом полушарий большого мозга (18.02.2008)

Автор: Шебзухова Лариса Музариновна

По поводу припадков обращались 71,8% больных, из них повторно и многократно - 28,7% и 1,2% больных. Факт развития припадка был причиной обращения у 34,2% пациентов, в том числе через длительное время (свыше 10 лет) после их возникновения и в случаях возобновления припадков после длительной ремиссии.

Другими причинами обращений были изменение характера эпилептического припадка и / или постприпадочного выпадения (5,4%), присоединение постприпадочных выпадений (4,2%), учащение припадков (3%), учащение припадков с одновременным присоединением постприпадочных выпадений (3%), развитие серии припадков в течении болезни (2,4%), вторичная травма головы, полученная во время припадка (1,8%), углубление постприпадочного пареза в конечностях (1,8%), изменения, последовательно отражающие динамику судорожного синдрома (21,6%).

При первичном обследовании у 36,2% больных диагноз был поставлен по данным КТ, у 1,2% пациентов неправильно интерпретировался характер процесса или ОГМ не была диагностирована.

Таким образом, анализ причин и частота повторных обращений по поводу наиболее яркого функционального симптома менингиом полушарий большого мозга, бесспорно, свидетельствует об отсутствии онкологической настороженности и недостаточном объёме специальных знаний у врачей поликлинического звена.

Основные тенденции в ошибочных интерпретациях специалистами клинических симптомов заболевания были наиболее показательными при обращении больных в связи с наличием локального гиперостоза. При первичном обращении КТ-исследование проведено только в одном из 13 случаев, в 3 наблюдениях по результатам краниографического исследования. Двум больным произведена биопсия подкожной части опухоли, у двух клинически диагностированы остеомы и рекомендованы краниография и динамическое наблюдение, у двух диагностирован локальный гиперостоз и проведена КТ головного мозга (у одного больного после краниографии), ещё у одного больного костные изменения интерпретированы как фиброзная дисплазия, рекомендовано динамическое наблюдение и проведение КТ (по результатам краниографии). Краниографическое исследование не проведено двум (16,7%) больным, у двух больных из 10 оно было повторным.

Костные изменения трактовались как проявления менингиом полушарий большого мозга в трех случаях. Другими результатами первичного краниографического исследования были остеома, массивный игольчатый гиперостоз, менингосаркома, метастаз рака, обызвествление опухоли мозга, дифференциальная диагностика между менингиомой ВСС и метастатическим поражением, «патология не выявлена» (11,1% соответственно). Результатами повторных исследований была определена менингиома, врастающая в кости свода черепа, и «отсутствие патологии».

Клинические варианты развития менингиом полушарий большого мозга

Определенное количество диагностических ошибок остается неизбежным. Это связано с тем, что врачи сталкиваются со стертыми формами клинических проявлений менингиом ряда локализаций и редко встречающимися вариантами их развития.

Тем не менее, приходится констатировать, что основная часть диагностических ошибок приходится не на редкие, а на часто встречающиеся клинические варианты развития. Наряду с классическим, бластоматозным вариантом развития менингиом полушарий большого мозга (56,1%) встречалась большая частота атипических вариантов развития. Среди них преобладал эпилептический вариант (25,3%), гипертензионный и сосудистый отмечались значительно реже (9,3% и 5,5%), а гематомный, психопатологический и воспалительный – только в отдельных случаях (от 0,7% до 2,1%).

Анализ зависимости клинических вариантов развития от локализации менингиом установил, что при конвекситальных, парасагиттальных и фалькс-менингиомах преобладал бластоматозный вариант (55,4%, 56% и 58,2%). Внутрижелудочковые менингиомы развивались главным образом по атипическому варианту со значительным превалированием гипертензионного варианта (45,4%), эпилептический и сосудистый составили единичные случаи (9,1% соответственно).

Менингиомы области лобной и теменной долей, латеральной борозды развивались, прежде всего, по бластоматозному варианту (68,2%, 62,5% и 52,8%, p<0,01), области центральных извилин – эпилептическому (71,4%, p<0,05). При этом удельный вес бластоматозного варианта при данных локализациях колебался незначительно (от 37,3% до 29,4%), эпилептического варианта при менингиомах латеральной борозды был в 2 раза выше (40%), чем при менингиомах иных локализаций (16 наблюдений - 20%). Половина случаев сосудистого варианта развития приходилась на менингиомы области теменной доли.

Менингиомы всех уровней синуса преимущественно развивались по бластоматозному варианту (при этом p<0,05 - только при менингиомах задней трети синуса), по эпилептическому – в 26,1%, 35,7% и 16,7% случаев. Вместе с тем удельный вес эпилептического варианта отчетливо превалировал при менингиомах средней трети синуса (76,9%), сосудистого был одинаковым при поражениях передней и средней трети (40% соответственно).

При менингиомах всех уровней серпа большого мозга также превалировал бластоматозный вариант развития (47,8%, 63% и 68,7%, p>0,05), эпилептический составлял 21,7%, 22,2% и 6,3% соответственно. В то же время удельный вес бластоматозного варианта развития при поражениях средней трети был в 1,5 раза выше, чем при поражениях передней и задней трети (28,2% соответственно), эпилептического без существенной разницы при менингиомах передней и средней трети (41,7% и 50%). Превалирование удельного веса сосудистого варианта при менингиомах передней трети серпа большого мозга было статистически недостоверно (60%).

Темпы течения менингиом полушарий большого мозга

В клинической диагностике заболевания наибольшее значение имеет темп проявления патологического процесса, чем вариант его развития, поскольку он более адекватно отражает динамику заболевания и состояние компенсаторных процессов.

Из общего числа больных у 6,6% начало заболевания было острым, из них у 2,4% - острым, связанным с подъемом АД, и у 1,4% - подострым.

При менингиомах полушарий большого мозга преобладал медленно прогрессирующий темп клинического течения, с длительной моносимптомной фазой - в 38% случаев, с длительной малосимптомной фазой - в два раза реже (16,3%). Быстро прогрессирующее течение выявлялось в 20,8% случаев, лавинообразное и ремитирующее – крайне редко (5,5% и 4,5%). В 14,9% наблюдений отмечено сочетание типов течения, включавших в себя частичный и кратковременный регресс различных клинических признаков и / или инсультоподобные эпизоды, возникавшие с различной частотой на фоне нарастающей симптоматики.

Локализация менингиом определяла не только клинические симптомы, но и темп течения заболевания. При внутрижелудочковых менингиомах встречался только медленно прогрессирующий темп течения, при других локализациях, в основном, медленно прогрессирующее течение с моносимптомной фазой и быстро прогрессирующее. Лавинообразное течение наблюдалось при менингиомах ВСС чаще (8,8%), чем при конвекситальных и фалькс- менингиомах (3,3% и 3%).

Углубление клинической декомпенсации заболевания при всех локализациях менингиом происходило постепенно (94,5% - конвекситальные, 96,8% - ВСС, 89,5% - серпа большого мозга и 90,9% - внутрижелудочковые), быстро и лавинообразно - лишь в отдельных случаях. Быстрый темп декомпенсации отмечался в течении менингиом области теменной доли и латеральной борозды (3,3%), передней и задней трети синуса (2,4%), передней трети серпа большого мозга (6%), лавинообразный - латеральной борозды (2,2%), средней трети синуса (0,8%), каждого из уровней серпа большого мозга (4,5%) и заднего рога бокового желудочка (9,1%).

В течении заболевания инсультоподобные эпизоды возникали у 37(12,8%) больных преимущественно на ранней стадии развития менингиом, и у 2,7% пациентов они развились первоначально после черепно-мозговой травмы. Однократными они были у 64,9% больных, повторными - почти в половину реже. Наиболее часто они развивались при поражении области теменной доли (45,4%) и латеральной борозды (27,3%), средней трети серпа большого мозга (50%) и средней трети синуса (78,6%).

Анамнез заболевания был отягощен у 25 больных, чаще ГБ, и у 3 пациентов - рентгеновским облучением головы. Инсультоподобным эпизодам предшествовали общемозговые и очаговые симптомы, в том числе морфологические (локальный гиперостоз) и детерминированные симптомы.

Развитие этих эпизодов сопровождалось присоединением или развитием симптомов выпадения (в виде изолированных признаков или различного их сочетания) и раздражения, которые в течении заболевания наиболее часто подвергались полному регрессу (67,6%). Симптомы раздражения (моторные простые парциальные припадки с вторичной генерализацией и постприпадочным гемипарезом с нарушением речи) развивались только при поражении области теменной доли (1 пациент - 9,1%).

В связи с развитием симптоматики после травмы головы и острых эпизодов в течении болезни обратились 20,7% больных. На амбулаторном этапе правильный диагноз был установлен только 2 пациентам после проведения КТ. При первичном стационарном обследования (2,2%) у одного больного менингиома верифицирована на КТ, а развитие кровоизлияния и некроза в паренхиму менингиомы выявлено только при гистологическом исследовании. У 2 обследованных - клинически и по данным КТ ошибочно диагностирован ишемический инсульт, проведено консервативное лечение с временным регрессом всех клинических проявлений.

Сопоставление анамнестических и интраоперационных данных

На операции кровоизлияния различной давности в ткань опухоли обнаружены в 3,7% наблюдений. Геморрагии чаще локализовались в участках мозгового вещества, прилежащих к менингиомам, и интра- экстратуморозно - на границе опухоли и окружающей мозговой ткани (30% наблюдений соответственно). По срокам кровоизлияния преобладали кровоизлияния различной давности, свежие - в 25% случаев, сочетание их - в 12,5%. Некрозы в ткань менингиом верифицированы во время операции у 3,7% пациентов, в отличие от кровоизлияний они встречались у больных и с внутрижелудочковой локализацией менингиом. У пациентов с острым началом заболевания, связанным с подъемом АД, во время операции кровоизлияния в опухоль или наличие перифокальных размягчений мозговой ткани ни в одном случае не были обнаружены.

Ошибки диагностики в случаях развития инсультоподобных эпизодов были связаны с тем, что врачами они интерпретировались как острые нарушения мозгового кровообращения вследствие атеросклероза мозговых сосудов и ГБ. В дифференциальной диагностике с сосудистыми заболеваниями головного мозга повторный характер острых состояний и АД трактуются ими как проявления сосудистого заболевания головного мозга из-за того, что не учитывается топико-диагностическое значение артериальной гипертонии как локального симптома, возникающего при расположении менингиом вблизи рефлексогенных зон мозга. Не учитываются данные анамнеза (рентгенотерапия волосистой части головы как провоцирующего фактора в развитии менингиом) и наличие очаговых симптомов (локальный гиперостоз) в клинике менингиом до возникновения инсультоподобных эпизодов, а также преобладание моноплегического типа пареза в структуре двигательных нарушений после развития острых эпизодов.

Анамнестические сопоставления выявляют несоответствие между частотой инсультоподобных эпизодов (12,8%) в клиническом течении и редкостью кровоизлияния / некрозов в менингиомы (3,7% соответственно, p<0,01). Кровоизлияния чаще обнаружены при менингиомах серпа большого мозга, некрозы были верифицированы и при внутрижелудочковых менингиомах, протекавших латентно.

При соотнесении клинического течения с результатами оперативных вмешательств установлено, что при некротически-измененных менингиомах чаще отмечены медленное нарастание симптоматики с длительным моносимптомным периодом (50%) и быстро прогрессирующее нарастание (30%). При кистозно-измененных менингиомах - быстро прогрессирующее течение (35%), ремиттирующее - только в 5% случаев. При сочетании типов течения (14,9%) ремиссия клинических проявлений (частичная и кратковременная) при постепенном нарастании симптоматики наблюдалась крайне редко, в двух случаях из трех, против инсультоподобных эпизодов - в 37 (12,8%) случаях. При менингиомах, врастающих в кости свода черепа, преобладал медленно прогрессирующий тип течения с длительной моносимптомной фазой (43,5%), быстро прогрессирующий наблюдался в 2,6 раз реже (16,5%).

Сопоставив клиническое течение с гистологической структурой опухоли, выявили, что при медленно прогрессирующем течении с моносимптомной фазой (36,7%) среди типических менингиом удельный вес менинготелиальных, фиброзных и смешанных вариантов был практически одинаковым, с малосимптомной фазой (17%) удельный вес фиброзного варианта был выше. При быстро прогрессирующем и лавинообразном темпах течения (22,6% и 4,5%), напротив, превалировал менинготелиальный вариант (45% и 62,5%). Сопоставление темпов течения атипических и анапластических менингиом выявило преобладание быстро прогрессирующего (22,8%, p<0,05) и лавонообразного (31,3%, p>0,05) темпов при анапластических менингиомах.

Сопоставление характера морфологических изменений в ткани опухоли с гистологической структурой менингиом обнаружило, что кровоизлияния чаще развивались в типические и анапластические менингиомы (4 больных соответственно), очаги некроза - в анапластические (8 пациентов). Кистозно-измененные менингиомы, напротив, чаще встречались при типических менингиомах (13 наблюдений), среди которых был выше удельный вес менинготелиального варианта.

При сопоставлении характера роста и гистроструктуры менингиом выявлено, что среди типических менингиом удельный вес менингиом, врастающих в кости черепа, составил 24,9% наблюдений (44 больных из 177) с превалированием менинготелиального варианта (45,4%). Среди атипических менингиом их удельный вес составил 35,7% наблюдений (15 больных из 42), а среди анапластических - уже 45,6% (26 больных из 57).

Особенности характера проявлений начальных признаков менингиом полушарий большого мозга

Необходимость совершенствования клинических критериев распознавания менингиом полушарий большого мозга побуждает к тщательному изучению ранних симптомов болезни – их клинических особенностей, динамики развития и основных различий.

При анализе качественных характеристик (частота, структура, выраженность, динамика) начальных симптомов наше внимание акцентировалось на особенностях их проявления в зависимости от локализации менингиом. Среди начальных признаков менингиом разной локализации ведущими были головные боли (38,6%) и судорожные припадки (35,2%) (рис. 2).

Рис. 2. Начальные признаки менингиом полушарий большого мозга.

Головными болями чаще проявлялись внутрижелудочковые менингиомы (72,7%), конвекситальные, парасагиттальные и серпа большого мозга – примерно с одинаковой частотой (41,3%, 33,6% и 38,8% соответственно). При всех локализациях менингиомы начинались изолированными головными болями чаще, чем головными болями, сочетавшимися с другими признаками (p<0,01).

При конвекситальных менингиомах доказано влияние менингиом области лобной доли на возникновение заболевания изолированными головными болями (рассчитанный ?? - 5,9), а менингиом области теменной доли – в сочетании их с другими симптомами заболевания (рассчитанный ?? - 7,7).

Начальные головные боли главным образом сочетались с подъёмами АД, у 26 (61,9%) больных из 42. Установлена зависимость частоты сочетания головных болей с АД от локализации опухоли - в 9 (90%) случаях из 10 головными болями, сочетавшимися с подъёмами АД, манифестировали менингиомы средней трети ВСС (рассчитанный ?? - 4,2).

Менингиомы различных локализаций начинаются в основном парциальными припадками (ПП) (64,7%), значительно реже – первично-генерализованными (ПГ) (18,6%), полиморфными припадками (7,8%), бессудорожными пароксизмами (6,9%) и простыми абсансами (2%). Влияние локализации опухоли на начало заболевания парциальными припадками установлено при менингиомах ВСС и области теменной доли (рассчитанный ?? - 4,1 и 5,5), ПГ припадками – при менингиомах области лобной доли (рассчитанный ?? - 7,7). При менингиомах ВСС парциальными припадками манифестировали в основном менингиомы средней трети синуса (25 наблюдений). Среди внутрижелудочковых менингиом полиморфными припадками (вегетативно-висцеральными и психосенсорными пароксизмами) с постприпадочным выпадением общемозгового характера манифестировали только менингиомы заднего рога бокового желудочка (9,1%).

Особенности трансформирования неврологических признаков в течении заболевания. Значимость различных признаков в клинической диагностике менингиом полушарий большого мозга

загрузка...