Delist.ru

Нарушения конечного этапа свертывания крови у детей и подростков с синдромом системной мезенхимальной дисплазии (15.09.2007)

Автор: СТУРОВ Виктор Геннадьевич

11. Полученные результаты дают основание дополнительно рекомендовать всем пациентам с СМД модуляторы синтеза гликозаминогликанов (структум, румалон), стимуляторы коллагенообразования (хондроитинсульфат, ДОНА) и биоэнергокорректоры (витаминно-микроэлементные комплексы, аминокислотные коктейли с микронутриентами), а при выраженных кровотечениях, торпидных к рутинной гемостатической терапии, дополнительное введение человеческих или рекомбинантных концентратов фибриногена.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

Случаи сочетания рецидивирующей кровоточивости и/или тромбообразования с проявлениями системной дисплазии соединительной ткани следует регистрировать под рубрикой «Гематомезенхимальная дисплазия» и трактовать как наследственно детерминированные состояния и синдромы.

Видится необходимым создание национального регистра пациентов с диспластическими синдромами с целью раннего выявления и профилактики развития у них тяжелых геморрагических и/или тромботических осложнений.

Наблюдение пациентов с СМД должны быть комплексным и мультидисциплинарным с целью всесторонней оценки состояний внутренних органов, системы свертывания крови и идентификации факторов риска развития геморрагических и тромботических осложнений.

Высокая частота скрытых и малосимптомных вариантов течения гемостазиологических нарушений при СМД является показанием к проведению как можно более раннего коагулологического скрининга с обязательным исследованием состояния конечного этапа образования фибрина на основе ядовых тестов и определения реакций полимеризации мономеров фибрина.

В случаях обнаружения поломок на конечном этапе свертывания крови целесообразно определить структуру молекулы фибриногена на базе электрофоретической детекции нативного фибриногена, а в ряде случаев и молекулярно-генетического анализа.

Фармакологическая коррекция обнаруженных гемостазиологических сдвигов у пациентов с СМД должна проводиться дифференцированно с учетом характера выявленной патологии в системе свертывания крови: при геморрагических эпизодах целесообразно использовать гемостатические средства вплоть до трансфузии СЗП и активированного фактора VIIa (НовоСевен), при тромбогенных – дезагреганты, препараты никотиновой кислоты, низкомолекулярные гепарины, Вессел-Дуэ-Ф (Сулодексид), прямые антитромбины, концентраты антикоагулянтов, либо антагонисты витамина К (Варфарин, Варфарекс). Указанные средства необходимо применять и с превентивной целью при травме, присоединении инфекции, беременности, назначении гормонов и других препаратов, влияющих тем или иным образом на состояние системы гемостаза.

Для оптимизации диагностики и правильной интерпретации нарушений свертывания крови у больных с СМД следует пользоваться разработанным алгоритмом, в котором учитываются анамнез заболевания, тип кровоточивости, либо эпизоды тромбообразования, а также характер возникающих сдвигов в лабораторных показателях (гипер-, гипоагрегация тромбоцитов, гипо-, гиперкоагуляция, дисфибриногенемия, тромбинемия).

При геморрагических вариантах СМД противопоказано назначение аспирина и других НПВС, содержащих их медикаментов и продуктов, дезагрегантов, антикоагулянтов и производных никотиновой кислоты, а при тромботическом – ?-аминокапроновой кислоты, препаратов витамина К, других гемостатических агентов в случае отсутствия прямых и строго обоснованных клинических показаний.

Выявленные у больных СМД нарушения обмена эссенциальных биометаллов в плазме крови диктуют необходимость дополнительного включения в комплексную терапию геморрагических и тромботических проявлений биоминеральных комплексов и модуляторов синтеза мезенхимальных производных.

Пациентам с СМД показаны ионосберегающих препараты типа ксидифон (демифосфон), мембраностабилизаторы и антиоксиданты (кудеcан, L-карнитин), а также такие модуляторы синтеза мезенхимальных производных, как стимуляторы коллагенообразования (кальцитрин, карнитина хлорид, солкосерил в сочетании с витаминами группы В и микроэлементными добавками – Магне-В6, Магнерот, Промагсан; модуляторы синтеза (медь, цинк) и катаболизма ГАГов (хондроитинсульфат, ДОНА, румалон, глюкозамин); модуляторов минерального обмена (альфа-кальциферол, кальций-D3-никомед, Витрум кальциум с витамином D, остеогенон, кальцимакс и др.) и биоэнергокорректоров. (АТФ, милдронат, лецитин, янтарный эликсир, лимонтар, комплексы эссенциальных аминокислот).

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

Чупрова А.В. О геморрагических гематомезенхимальных дисплазиях у детей / Чупрова А.В., Стуров В.Г., Соловьев О.Н., Анмут С.Я., Злобина В.Д. // Сибирский Консилиум. - №1 (11). – 2000. – С. 63-67.

Современные особенности течения гемофилии у детей / Стуров В.Г. // Актуальные вопросы профилактической и клинической медицины: материалы конфер. - Владивосток, 2000. - С. 125.

Гематомезенхимальная дисплазия у детей: особенности клиники, диагностики, лечения / Стуров В.Г. // II Всероссийский симпозиум «Хроническое воспаление»: тез. докл. - Новосибирск, 2000. - С. 159.

Роль гематомезенхимальных дисплазий в структуре геморрагического синдрома у детей / Стуров В.Г., Межевич Н.А. // Актуальные вопросы лабораторной диагностики. Проблемы диагностики и лечения нарушений гемостаза: Матер. конфер. – Барнаул, 2001. – С. 150-151.

Стуров В.Г. Структура геморрагического синдрома у детей / Стуров В.Г., Санеева О.Б. // Клиническая онкология и гематология. - №5. - 2001. - С.29-33.

Санеева О.Б. Оптимизация методов диагностики и лечения геморрагического синдрома у детей / Санеева О.Б., Стуров В.Г., Воротников И.Б. // Там же, С. 25-28.

Структура наследственных нарушений свертывающей системы крови с геморрагическим компонентом у детей / Стуров В.Г., Чупрова А.В. // Новые методы диагностики, лечения заболеваний и управления в медицине: Матер. науч.-практич.конф. - Новосибирск, 2001. - С. 225-228.

Стуров В.Г. Современные особенности и оптимизация методов диагностики и лечения геморрагического синдрома у детей / Стуров В.Г., Воротников И.Б. // Вестник Российского государственного медицинского университета. - № 2 (17). – 2001. - С. 102.

Геморрагический синдром при системной мезенхимальной дисплазии у детей, особенности обмена эссенциальных биометаллов / Стуров В.Г., Чупрова А.В. // Новые методы диагностики, лечения заболеваний и управления в медицине: Матер. науч.-практич. конфер. - Новосибирск, 2002. - С. 148-149.

Геморрагические диатезы у детей // Под ред. Ефремова А.В., Чупровой А.В., Стурова В.Г., Москва, ВОУ ГУНМЦ, 2002, 80 с.

Геморрагический синдром при системной мезенхимальной дисплазии у детей, особенности обмена эссенциальных биометаллов / Чупрова А.В., Стуров В.Г. // Новые методы диагностики, лечения заболеваний и управления в медицине: Матер. науч.-практич. конфер. – Новосибирск, 2002. – С.148-149.

Чупрова А.В. Редкий случай сочетания болезни Виллебранда с наследственным дефицитом фактора IX у ребенка 7 лет / Чупрова А.В., Стуров В.Г., Ефремов А.В., Бурштейн Е.С., Злобина В.Д. // Гематология и трансфузиология. - № 1. - 2002. - С. 39-41.

Стуров В.Г. Изменение содержания биометаллов в плазме крови детей с наследственной патологией сосудисто-тромбоцитарного звена гемостаза / Стуров В.Г., Антонов А.Р., Чупрова А.В., Ефремов А.В. // Бюллетень СО РАМН. – 2002. - №2. - С. 84-89.

Стуров В.Г. Структурная характеристика геморрагического синдрома и особенности обмена эссенциальных биометаллов у детей с системной мезенхимальной дисплазией / Стуров В.Г., Антонов А.Р., Чупрова А.В., Ефремов А.В. // Педиатрия. – 2002. - №6. - С. 15-21.

Стуров В.Г. Метаболические изменения уровня эссенциальных биометаллов в плазме детей с наследственной дисфункцией сосудисто-тромбоцитарного звена гемостаза / Стуров В.Г. // Тромбоз, гемостаз и реология. - № 1 (9). - 2002. - С.129.

Стуров В.Г. Дисфибриногенемия: современное состояние проблемы диагностики, верификации, лечения / Стуров В.Г., Чупрова А.В., Анмут С.Я. // Тромбоз, гемостаз и реология. - № 4. – 2003. – С. 24-30.

Количественная оценка функционального состояния клеток и их взаимодействия с помощью лазерного анализатора микрочастиц / Стуров В.Г., Миндукшев И.В., Шорина Г.Н. // Новейшие инновационные технологии в клинической и экспериментальной медицине на страже здоровья нации: Сб. тез. научно-практич. симпозиума. - Дагомыс, 2003. - С. 7-8.

Стуров В.Г., Воротников И.Б., Межевич Н.А. Дисфибриногенемии у детей: проблемы диагностики, лечения и верификации /Сайт Клиники Москвы, 2003, http://www.medmoskva.ru/news/.

Метаболические изменения плазменного уровня эссенциальных биометаллов и их корреляция с клинико-биохимическими параметрами системы гемокоагуляции у детей с наследственными тромбоцитарными дисфункциями / Стуров В.Г., Межевич Н.А. // IV Международная конференция по гемореологии и микроциркуляции: тез. докл. - Ярославль, 2003. - С. 113-115.

Наследственная патология конечного этапа свертывания у детей: современное состояние проблемы диагностики и направленной терапии / Стуров В.Г., Чупрова А.В., Воротников И.Б, Межевич Н.А. // Там же. - С. 115-116.

Дисфибриногенемия у детей: проблемы диагностики, верификации и лечения / Стуров В.Г., Чупрова А.В.// Актуальные проблемы клинической и экспериментальной медицины: Матер. Всероссийской научно-практич. конфер. - Чита, 2003. - С. 12-14.

Стуров В.Г. Клинические аспекты дисфибриногенемии у детей: подходы к диагностике и терапии / Стуров В.Г., Чупрова А.В., Воротников И.Б., Шорина Г.Н. // Вопросы онкологии/ гематология и иммунопатологии в педиатрии. - № 2. - т.3. – 2004. - С. 26-30.

Стуров В.Г. Опыт организации и становления гемостазиологической помощи в Новосибирской области / Стуров В.Г., Чупрова А.В., Злобина В.Д., Берген О.И., Бухтияров А.Н. // Тромбоз, гемостаз и реология. - № 4-5. – 2004. - С. 74-77.

Hemorrhagic dysfibrinogenemia and others disturbances of final-stage efficiency of blood coagulation at children with a syndrome of systemic mesenchimal dysplasia / Sturov V.G., Chuprova A.V., Antonov A.R., Shorina G.N. // Proceedings of Institute for Advanced Studies. – Issue 4. - Arad (Israel): Publisher IASA, 2004. - p. 205-218.

The characteristic of blood coagulation system and particularities of essential biometalls at child with systemic contents mesenchimal dysplasia / Sturov V.G., Chuprova A.V., Antonov A.R. // Proceedings of Institute for Advanced Studies. – Issue 4. - Arad (Israel): Publisher IASA, 2004. - p. 191-204.

Возможности оценки мембранной активности тромбоцитов с помощью лазерного анализатора микрочастиц «ЛАСКА-Био». Значение для клинической гемостазиологии / Миндукшев И.В., Стуров В.Г., Шорина Г.Н. //VII Конференция «Аналитика Сибири и Дальнего Востока-2004»: обзоры, статьи и тез. докл. – Новосибирск, 2004. - т.2. - С.202-203, СД-III-63.

Стуров В.Г. Наследственные дисфибриногенемии: современное состояние проблемы клинико-лабораторной диагностики и направленной терапии / Стуров В.Г., Чупрова А.В., Антонов А.Р., Анмут С.Я. // Гематология и трансфузиология. – 2005. - № 5. - С. 35-40.

загрузка...