Delist.ru

Рассеянный склероз в Республике Башкортостан:

Автор: Бахтиярова Клара Закиевна

Пол (Ж/М) 25/5 14/11 297/142

Возраст дебюта РС

(лет) 13.3+/-2,4 46.2+/-1.6 28.5+/-7,3 p1-3<0.05

p2-3<0.001

Длительность РС (лет) 19.2+/-8.4 7.2+/-6.0 14.2+/-8.6 p2-3<0.001

Возраст при обследовании (лет) 33.2+/-8.5 53.4+/-6.0 42.7+/-8.7 p1-3<0.05

p2-3<0.001

Средний балл EDSS 5 [3.5;7.0] 6.8 [2.0;9.0] 5.2 [4.0;6.5] p2-3<0.01

P1-2<0.01

Время достижения EDSS=3 (годы) 10.1+/-5.2 3.6+/-2.3 5.6+/-4.7 p1-3<0.05

p2-3<0.05

Время достижения EDSS=6 (годы) 12.4+/-9.8 4.5+/- 2.5

7.2+/-6.4

p1-3<0.05

p2-3<0.01

Индекс прогрессирования 0.3 [0.2;0.4] 1 [0,7;1,8] 0.4 [0.3;0.6] p1-3<0.01

p2-3<0.001

Полученные нами данные согласуются с результатами других исследователей (Гусев Е.И. и др., 2004, Малкова Н.А., 2006, Бембеева Р.Ц., 2007). Выявленные клинические отличия в возрастном и половом соотношении, возможно, связаны с этапами возрастной миелинизации у детей, имеющей определенную топографическую программу со специфическим временем и последовательностью.

Начало РС в возрасте 45 лет и старше принято считать «поздним». В нашем исследовании РС в возрасте 45 лет и старше начинался у 24 больных (3,4%), средний возраст дебюта составил 46.2+/- 1.6 лет, женщины несколько преобладали, как и при типичном РС. Детальный сравнительный анализ, показал, что в характере клинических проявлений позднего и типичного РС существуют различия. При позднем начале РС первыми симптомами заболевания чаще были двигательные нарушения (ОР 2.04 , CI 1.27-3.56). Статистически значимо выше был риск развития ППРС (ОР= 2.79, CI 1.86-4.18), больные имели более высокий уровень инвалидизации EDSS (6.8 против 5, р=0.0049), более высокую скорость прогрессирования (1 против 0.4, р=0.000002), причем сроки достижения уровней инвалидности в EDSS=3 и EDSS=6 баллов при позднем начале РС были существенно короче, чем при классическом начале РС (р=0.013 и р=0.0052) При позднем начале РС болезнь прогрессирует как правило быстрее, вероятно также из-за более активного нейродегенеративного процесса. В клинике преобладают двигательные нарушения, которые требуют особого внимания при проведении дифференциальной диагностики.

Скорость прогрессирования РС является важным показателем, влияющим на трудовой и социальный прогноз, выбор метода лечения. В связи с этим особое внимание в последнее время привлекают мягкие «благоприятные» и злокачественные «быстропрогрессирующие» варианты развития РС. Мы описали основные клинические черты каждого из них у больных, проживающих в РБ (табл. 3)..

Длительность заболевания более 10 лет была у 378 (53%) больных. Среди них у 24 больных за это время тяжесть РС по EDSS не превысила 3 балла, т.е. они могут быть расценены как больные с мягким (благоприятным) РС (7,9 % от количества больных с длительностью РС более 10 лет). Анализ клинических проявлений мягких форм РС в РБ показал, что предрасполагающими факторами для такого варианта течения РС являются более молодой возраст дебюта (26.6+/-7.1 лет, р<0.001), начало заболевания с поражения черепных нервов (30%) и оптического неврита (20%), ремиттирующее течение. Мягкий РС был выявлен во всех этнических группах РБ. Полученные нами результаты свидетельствуют, что для доброкачественного РС в РБ характерны большая длительность заболевания (р=0.031), меньшие степень инвалидизации по шкале EDSS (р<0.001), сумма баллов неврологического дефицита (р<0.001) и скорость прогрессирования (р<0.001) по сравнению с типичным течением РС (табл. 4), что совпадает с данными других авторов в России и за рубежом [Малкова Н.А., 2006, Шмидт Т.Е., Яхно Н.Н., 2003, Weinshenker B.G. et al., 1989].

Анализ Каплан-Майера показал, что время достижения EDSS=3 было статистически значимо больше при мягком РС (14+/-8.2 против 6+/-5.5 лет, р=0.003).

Таблица 3 - Характеристики больных с мягким и злокачественным РС при сравнении с типичным РС (М+/-SD, Ме [LQ;UQ]).

Показатель Мягкое течение Злокачествен

ное течение Типичное течение p

Пол (Ж/М) 19/11 23/15 297/142

Возраст дебюта (лет) 26.6+/-7.1 29.1+/-7.7 28.5+/-7.3 p1-3<0.001

Длительность РС (лет) 16.0+/-5.8 9.6+/-8.8 14.2+/-8.6 p1-3<0.05

p2-3<0.001

Симптомы дебюта:

Зрительные

Пирамидные

Чувствительные

Стволовые

Мозжечковые

Полисимпт.начало

Тазовые дисфункции

Прочее

p2-3<0.001

Средний балл EDSS 2.4+/-0.7 7.4+/-1.3 5.2+/-4.6 p1-3<0.001

загрузка...