Delist.ru

Рассеянный склероз в Республике Башкортостан:

Автор: Бахтиярова Клара Закиевна

20 %) 31 %

21 % 31 %

19 % 27 %

Симптомы дебюта:

-зрительные

-чувствительные

-пирамидные

-мозжечковые

-стволовые

-полисимптомные

-тазовые нарушения

Индекс прогрессирования 0.4 [0,2;0,7] 0.4 [0,2;0,7] 0.46 [0,3;0,7] 0.4 [0,3; 0,8]

Медленнопрогрессир. РС

Быстропрогрессир. РС 5 %

4 % 3 %

5,6 % 9 %

6 % 4 %

Время достижения EDSS=3 (годы) 4 [1.0;9.0] 4.5 [2.0;7.0] 4.5 [1,5;11.0] 2 [1.0;3.0]

Время достижения EDSS=6 (годы) 5 [1.5;10] 5 [2.0;9.0] 4 [1.0;6.0] 5 [2.0;7.0]

Среди обследованных преобладали татары - 284 (37%) и русские - 272 (36%), было 87 (11%) башкир, 23 (3%) чувашей, прочие этносы составили 8% (104 больных - марийцы, мордва, немцы, украинцы, белорусы, а также больные смешанных национальностей). Во всех этнических группах среди обследованных преобладали женщины, причем у башкир соотношение было наибольшим – 2.2:1, у чувашей и русских 1.9:1, у татар-1.75:1. В дебюте преобладали полисимтомное начало и двигательные расстройства во всех группах, на третьем месте по частоте были нарушения координации у башкир и чувашей, оптические расстройства у татар. Средний балл EDSS, индекс прогрессирования РС и время достижения инвалидизации EDSS=3 и EDSS=6 статистически значимо не отличались во всех группах. У всех пациентов преобладал вторичнопрогрессирующий тип течения РС. У башкир не наблюдалось раннее (до 16 лет) начало РС. Полученные нами данные свидетельствуют, что основные клинические характеристики РС не различаются в основных этнических группах РБ (табл. 1).

. et al., 2006].

В нашем исследовании также было больше больных женского пола (466 / 244 - 1,9:1). Мы изучили клинику и течение заболевания у мужчин и женщин. Распределение больных в зависимости от тяжести состояния по шкале инвалидизации Куртцке (DSS) показано на рисунке 3.

Рисунок 3 - Распределение больных РС в зависимости от тяжести состояния по шкале инвалидизации Куртцке (DSS)

По сравнению с женщинами у мужчин замечена тенденция к более позднему возрасту начала РС, дебют чаще полисимптомный (р=0.02) и с вовлечением пирамидных структур (р=0,02). Доля первично-прогрессирующего течения статистически значимо больше (ОР=1.7, CI 1.24-2.31). Как показал анализ достижения событий, у мужчин раньше наступает стойкая инвалидизация в 6 баллов EDSS (F =1.47, р=0.005), чем у женщин, хотя дальнейшее течение болезни проходит без существенных различий. Следовательно, РС у мужчин развивается быстрее и имеет склонность к прогредиентому течению.

Известно, что симптомы дебюта и длительность первой ремиссии влияют на скорость прогрессирования заболевания (Малкова Н.А., Иерусалимский А.П., 2006). Мы изучили данные факторы прогноза течения РС в популяции РБ. В группах со зрительными, чувствительными и стволовыми симптомами дебюта наблюдалось значительное преобладание женщин, наименьшие суммы баллов по шкалам FS (р=0.03) и EDSS (р=0.001), меньшая скорость прогрессирования и отсутствие первично-прогрессирующего течения. Возраст начала РС был меньше при начале с оптического неврита (p=0.001). Количество пациентов, достигших инвалидизации EDSS=3 и EDSS=6 было больше при пирамидном, координаторном и полисимптомном дебютах. При анализе достижения инвалидизации EDSS=3 наибольшие сроки демонстрировали пациенты со стволовыми нарушениями в дебюте (вестибулярные, глазодвигательные, с поражением лицевого, тройничного нервов) –9.0+/-3.7 лет для достигших этого этапов 7 человек. Продолжают оставаться на ремитирующей стадии, не достигая EDSS=3, 25 (58%) человек из этой группы. Наименьшие сроки до инвалидизации 3 балла EDSS отмечены у больных с координаторными нарушениями и полисимптомным дебютом для достигших этих этапов 18 (21%) и 37 (24%) больных. Что касается достижения 6 баллов EDSS, то к этому периоду подошли больше больных с двигательными, координаторными и полисимптомными нарушениями в дебюте.

Результаты нашего исследования свидетельствуют, что симптомы дебюта РС имеют определенное прогностическое значение для течения болезни. Наиболее благоприятными для прогноза заболевания можно считать симптомы вовлечения структур ствола головного мозга (вестибулярные, глазодвигательные, поражение других черепных нервов), чувствительные нарушения. Наименее благоприятными являются пирамидные, координаторные расстройства, а также полисимптомный дебют, свидетельствующий о вовлечении в патологический процесс нескольких функциональных структур.

Наши данные, согласующиеся с результатами других исследователей, свидетельствуют, что классического дебюта РС нет, поскольку болезнь характеризуется образованием в ЦНС рассеянных очагов воспаления. Тем не менее, правильная диагностика на начальных этапах необходима для выработки ранней адекватной лечебной тактики и определения прогноза заболевания.

Для анализа роли интервала между первым и вторым обострением (так называемой первой ремиссии) в долговременном прогнозе течения РС мы разделили пациентов на 3 группы по величине этого интервала. В первую группу вошли пациенты с короткой первой ремиссией (? 12 месяцев) - 57 человек, во вторую – 20 человек с первой ремиссией средней продолжительности (13-36 месяцев), в третью - 104 больных с длинной первой ремиссией (более 36 месяцев).

Длительность первой ремиссии достоверно связана со сроками начала прогрессирующей фазы РС и нарастания инвалидизации: чем больше ее продолжительность, тем позднее болезнь приобретает прогрессирующее течение и тяжелую инвалидизацию (R=0.6, р< 0.005). Длительность первой ремиссии обратно коррелирует со скоростью прогрессирования заболевания (R=-0.49, р=0.0002). Анализ достижения событий показал, что длительность первой ремиссии влияет на сроки достижения EDSS=3 и EDSS=6 (beta= - 0.07, p= 0.048 и beta= - 0.01, p<0.001).

Первичнопрогрессирующий РС, активно изучающийся в последние годы в связи с сохраняющимися проблемами в его лечении и трудностями диагностики, наблюдался у 74 больных (10,4%).

Нами выявлены следующие особенности ППРС по сравнению с типичным течением РС: 1) начало достоверно в более старшем возрасте (43.9+/-9.3 и 42.7+/-8.7, р = 0.013); 2) преобладание в дебюте пирамидных нарушений (р=0,009) и отсутствие симптомов поражения стволовых структур; 3) более высокая скорость прогрессирования (р=0,00008) и меньшие сроки достижения инвалидизации в EDSS=3 (2+/-0.6 и 6 +/-0.5, р=0.0046) и EDSS =6 (7.6+/-6.2 и 10.5 +/-7.4, р = 0.023) (рис. 4); 4) более частое вовлечение в патологический процесс двигательных проводящих путей (р=0,004) и реже – чувствительных и зрительных, что обуславливает тяжесть состояния больного.

Рисунок 4 - Время достижения EDSS=3 и EDSS=6 при ППРС и типичном течении РС.

Раннее начало РС наблюдалось у 30 больных (4,2 %). РС, начавшийся в детском возрасте (средний возраст - 13,3 года, при минимальном - 7 лет), характеризуется преобладанием женщин (5:1). Нами проведен ретроспективный анализ течения РС у пациентов с началом РС до 16 лет. Сравнительные клинико-демографические характеристики больных с ранним и типичным началом РС приведены в таблице 2. Среди пациентов было 20 (66%) русских, 9 (30 %) татар и 1 чуваш. Основная часть пациентов – 24 (83%) человека, были жителями городов, 6 (17%) – сельской местности, что соответствует распространенности типичных случаев РС в РБ.

Изучение возраста дебюта показало, что РС у детей характеризуется единичными случаями начала в возрасте до 8 лет (10%), учащением в препубертатном возрасте с максимальным подъемом в пубертатном (64%). Об аналогичных результатах ранее сообщали Хондкариан О.А., Завалишин И.А., 1987г. Редкость РС у детей младшего возраста, возможно, связана с интенсивной физиологической миелинизацией, происходящей в раннем детском возрасте, которая нивелирует проявление клинических симптомов РС до определенного момента. Возрастной пик дебюта РС в 11-14 лет, вероятно, является следствием проявления эндокринных особенностей индивидуума в пубертатном периоде.

(25 б/год против 0.4, р=0.0066) при сравнении с группой с типичным началом РС.

Рисунок 5 - Возраст достижения EDSS=3 и EDSS=6 при раннем и типичном начале РС

При начале РС в раннем возрасте течение заболевания можно расценивать как более благоприятное, если принимать во внимание сроки от начала заболевания до наступления стойкой инвалидности в 3 или 6 баллов по шкале EDSS (табл. 2). В то же время если принимать во внимание средний возраст наступления тяжелой инвалидизации в этих случаях, то такое течение трудно оценить как благоприятное (рис. 5).

Таблица 2 - Клинические характеристики больных с ранним, поздним дебютом заболевания и типичным РС (М+/-SD, Ме[LQ;UQ]).

Показатели Раннее начало Позднее начало Типичный РС p

N=30 N=25 N=439

загрузка...