У всех пациентов основной группы имели место выраженные нарушения эвакуаторной функции мочевых путей, вследствие выявленной методом ЭМГ полной (68 человек) или частичной денервации (8 человек). Нормальный позыв на мочеиспускание отсутствовал, лишь в 10 случаях фиксировались единичные эпизоды микции на эквиваленте позыва, при этом количество остаточной мочи более чем в 30 раз превышало эффективный объём. Полного опорожнения мочевого пузыря не было ни у кого, в этой связи все больные использовали периодическую катетеризацию.

Кроме того, все пациенты страдали недержанием мочи в виде парадоксальной ишурии большого объема (32 ребёнка), или малого объема (44 ребёнка). Оценка мочеиспускания в группе составила 27 - 35 баллов, что соответствовало тяжёлой степени расстройств.

В связи с отсутствием пузырного рефлекса и самостоятельного мочеиспускания задача классического исследования уродинамики оказалась практически невыполнимой. Были проведены только ПМУ и измерение внутрипузырного давления на среднем объеме, характерном для конкретного ребенка. ПМУ показала в 34 случаях гипотонию сфинктера мочевого пузыря в виде снижения максимального внутриуретрального давления (менее 20 см. в. ст.) и деградации профилометрической кривой, у 42 детей, напротив, сфинктерное сопротивление было высоким. У больных с парадоксальной ишурией малого объема давление в пузыре превышало 45 см водного столба, а при ишурии большого объема, напротив, было предельно низким – 2-4 см водного столба.

Относительно высокое внутриуретральное давление имело место при ишурии и большого, и малого объема, что образовало механизм динамической инфравезикальной обструкции и способствовало формированию ПМР в 27 случаях.

Таким образом, расстройства мочеиспускания при миелодисплазии клинически проявляются недержанием мочи, в основе которого лежат нарушения нормальных функциональных взаимоотношений детрузора и сфинктерного аппарата. Состояние детрузора в 60% случаев характеризуется стойким повышением тонуса, в остальных – глубокой гипотонией, при этом у 45% больных повреждение проводящих путей приводит к полной потере замыкательной способности сфинктеров.

При исследовании кровообращения нижних мочевых путей у больных была выявлена ангиологическая составляющая патогенеза нейрогенной дисфункции мочевого пузыря.

Реограмма детей группы сравнения представляла собой двугорбую кривую, с систолическим и диастолическим сегментами, разделёнными выраженной инцизурой. Количественные показатели практически не зависели от степени наполнения органа (таблица 2).

Таблица 2.

Показатели РЦЦГ детей в норме.

Показатели Опорожненный мочевой пузырь Наполненный мочевой пузырь

Систолическая амплитуда, Ом 0.115±0.015

(0.082/0.142) 0.098±0.009

(0.078/0.118)

Скорость быстрого кровенаполнения, Ом \ с 1.11±0.14

(0.786/1.434) 1.38±0.14

(1.06/1.70)

Межамплитудный коэффициент 0.300±0.062

(0.158/0.442) 0.271±0,059

(0.135/0.408)

У пациентов основной группы характер реограмм находился в корреляции с тонусом сфинктера. Так, при низком уретральном давлении (34 ребёнка) выявлялись высокие амплитуда и скорость кровенаполнения, остроконечная систолическая вершина и глубокая инцизура. При достаточно высоком давлении сфинктера (42 ребёнка) имели место низкая амплитуда, увеличенный период кровенаполнения, уплощение вершин и неявная инцизура.

Для большей информативности мы старались проводить реопельвиографию в состоянии хотя бы частичного наполнения мочевого пузыря. В целом при низкой активности сфинктера преобладали признаки регионарной ангиодилатации, в остальных случаях – ангиоспазма (таблица 3).

Таблица 3.

Показатели РЦЦГ детей основной группы до лечения.

Показатели Дилятация (N=34) Спазм (N=42)

Систол. амплитуда, Ом Скорость быстр. кров-ния, Ом \ сек МКd Систол. амплитуда, Ом Скорость быстр. кров-ния, Ом \ сек МКd

M 0,25 1,85 0,57 0,03 0,32 0,27

M 0,05 0,28 0,25 0,01 0,11 0,11

? 0,01 0,05 0,04 0,004 0,02 0,02

Уровень надежности (? = 0,05) 0,02 0,10 0,09 0,01 0,03 0,03

При биомикроскопии у всех пациентов были выявлены нарушения микроциркуляции 3 степени, но различного характера. Так, в подгруппе с атонией детрузора количество микрососудов на единицу площади было повышено, в основном за счёт венул 1-2 порядков (артериоло-венулярное соотношение 1/4 -1/5). Извитость сосудов была слабая, клубочки отсутствовали, отмечался «зернистый» кровоток. У больных с гипертензией детрузора концентрация микрососудов была резко снижена, определялась венулами 2 порядка, поскольку суженные артериолы и капилляры практически не визуализировались. Также были выявлены «зернистый» кровоток, извитость и петлеобразование капилляров, повышенное количество клубочков, артериоло-венулярное соотношение 1/3 – 1/4.

Показатели газового состава крови пациентов с гипертонией детрузора значительно отличался от аналогичных показателей у пациентов с детрузорной атонией. Выявлена более высокая сатурация крови кислородом и более значительная артериовенозная разница по насыщению кислородом у больных с гипертонией детрузора. У больных основной группы уровень рН в артериальной и венозной крови варьировал от 7, 29 до 7, 26, в группе сравнения он был на уровне 7,16, т. е. более низким. Дефицит оснований в основной группе был незначительным и колебался от – 0, 2 до – 0, 8 ммоль\л.

Наличие артериолоспазма означает повышенное сопротивление току крови, что компенсируется артерио-венозным шунтированием. Очевидно, что повышенная оксигенация венозной крови при ангиоспазме объясняется артериальным сбросом, а высокое напряжение углекислоты означает сохранный уровень тканевой утилизации газов. Напротив, при ангиодилятации полученные результаты больше свидетельствуют о снижении напряжённости метаболизма в тканях, что соответствует выраженной тканевой гипоксии.

При анализе ферментной активности лимфоцитов крови выявлено снижение её уровня по всем 4 анализируемым показателям (СДГ, ЛДГ, ГДГ, ?-ГФДГ), что является признаком угнетения активности как процессов аэробного окисления, так и гликолиза.

Достоверной зависимости степени угнетения ферментной активности от формы нейрогенного поражения детрузора выявлено не было (таблица 4).

Таблица 4.

Показатели ферментной активности лимфоцитов периферической крови детей основной группы до лечения.

Показатели Гипотония (N=32) Гипертензия (N=44)

СДГ ЛДГ аГФДГ ГДГ СДГ ЛДГ аГФДГ ГДГ

M 12,19 10,59 7,19 7,25 12,86 11,18 7,20 7,32

M 2,87 2,82 1,38 1,19 2,83 2,73 1,30 1,18