Таблица 7

Частота и расположение отдаленных метастазов у пациентов, перенесших нефрэктомию по поводу рака (n=28)

Локализация метастазов Число больных

Летальность

Абс. % Абс. %

Легкие 16 57,1 14 87,5

Печень 5 17,9 4 80,0

Кости 2 7,1 2 100

Брыжейка тонкой кишки 2 7,1 2 100

Головной мозг 2 7,1 2 100

Кожа 1 3,6 --- 0

Всего 28 100 24 85,7

Из 6 неоперированных больных двусторонним синхронным раком почек 5 пациентов погибли в сроки до 2 лет после выявления заболевания; 1 жив в течение года наблюдения.

При двустороннем синхронном раке почек показатель общей 5-летней выживаемости составил 62,7 %, скорректированной – 68,6 %. При двустороннем асинхронном раке показатель общей 5-летней выживаемости составил 53,3 %, скорректированной – 60,0 %.

У 2 больных опухолью почки и папиллярным раком противоположного мочеточника выполнены нефрэктомия (1) и резекция (1) с контралатеральной нефруретерэктомией (2). Больные живы в течение 2 лет наблюдения.

Двусторонние доброкачественные опухоли выявлены у 21 больного (1,5 %). У 17 из них выявлена двусторонняя АМЛ, у 2 АМЛ в сочетании с аденомой (1) и лейомиомой (1), у 1 двусторонняя мультилокулярная нефрома и у 1 двусторонняя онкоцитома (табл.1). По нашим данным большинство доброкачественных образований почек представлено ангиомиолипомой. Различают два основных вида АМЛ: спорадическая и форма, сочетающаяся с туберозным склерозом – болезнь Бурневиля-Прингла. Несмотря на то, что на фоне наследственного заболевания возникает большое количество АМЛ, в клинике все-таки преобладают спорадические наблюдения. Спорадическая АМЛ описывается в 90-95 % всех наблюдений. Среди наших больных у всех имела место спорадическая форма заболевания. Характерные диагностические признаки АМЛ при инструментальных исследованиях обусловлены высоким содержанием жира в опухоли. Она обладает специфичной картиной при УЗИ и КТ. При УЗИ характеризуется участками повышенной эхогенности, обусловленными чередованием жировой ткани и сосудов. Однако, нередко при УЗИ трудно провести дифференциальный диагноз между АМЛ и другими новообразованиями почек. В связи с этим для более точной верификации диагноза мы применяем МСКТ или МРТ, которые выявляют скопление жировой ткани – патогномоничный признак АМЛ. Внедрение томографических методик в урологическую практику сделало дооперационный диагноз АМЛ более точным и позволило избежать ненужных хирургических вмешательств в отношении одиночных небольших опухолей. Однако, не следует забывать и о других опухолях (в том числе иногда ПКР), в которых могут присутствовать жировые включения. По данным В. Б. Матвеева (2000) в 15 % случаев установить диагноз АМЛ до операции невозможно. АМЛ могут быть как бессимптомными, так и сопровождаться выраженными клиническими проявлениями. Наличие последних зависит от размеров опухоли. Примерно у 10 % больных с АМЛ больших размеров развиваются спонтанные разрывы опухоли с массивным забрюшинным кровотечением. Среди больных с двусторонними доброкачественными АМЛ мы наблюдали 1 пациентку с разрывом образования более 6 см, по поводу чего выполнена резекция почки по экстренным показаниям. При определении лечебной тактики у больных с АМЛ почек мы исходили из их размеров, количества, локализации и степени выраженности клинических проявлений. Мы проанализировали соотношение клинических проявлений и размеров наибольшей ангиомиолипомы. В соответствии с размером бoльшей АМЛ у наших 17 пациентов распределение было следующим: до 2 см – у 7, от 2 до 4 см у 5 и более 4 см у 5 больных. Все двусторонние АМЛ до 2 см были бессимптомными; из 5 пациентов с образованиями до 4 см клинические проявления имели место у 2 с размером наибольшей АМЛ 3,2 и 3,5 см; из 5 больных с АМЛ более 4 см заболевание выявлено случайно лишь у 1 больной. Из 5 больных с размером АМЛ более 4 см 3 выполнена односторонняя резекция почки с опухолью, 2 находятся под динамическим наблюдением. Из 5 больных с ангиомиолипомами от 2 до 4 см 1 выполнена резекция с одной стороны и нефрэктомия – с другой, остальные 4 находятся под динамическим наблюдением. И, наконец, все 7 больных с ангиомиолипомами до 2 см находятся под наблюдением (табл. 8).

Таблица 8

Лечебные мероприятия при двусторонних АМЛ почек в зависимости от размеров

Размер наибольшей АМЛ Резекция с 1 стороны Резекция + нефрэктомия Наблюдение за АМЛ Число больных

с 1 стороны с 2 сторон

До 2 см --- --- --- 7 7

От 2 до 4 см

1 --- 4 5

Более 4 см 3 --- 3 2 5

Всего 3 1 3 13 17

я по нашим данным имела место у 5 (29,4 %), что превосходит этот показатель среди пациентов с раком почки и другими видами новообразований органа. Таким образом, при бессимптомных ангиомиолипомах менее 4 см показано динамические наблюдение с ежегодным УЗИ или КТ. Считаем необходимым подчеркнуть, что окончательная верификация ангиомиолипомы должна базироваться на морфологическом исследовании и прежде, чем принять решение о динамическом наблюдении, необходима пункционная биопсия образования под УЗ-контролем. При увеличении размеров опухоли и появлении клинических симптомов показано оперативное лечение. При АМЛ более 4 см или при наличии выраженных клинических проявлений ввиду возможности развития осложнений показано проведение ОСО.

Двусторонняя онкоцитома выявлена у 1 больного. Выполнена резекция почки с опухолью одной стороны и после морфологической верификации диагноза проводится динамическое наблюдение с другой. Методом выбора в лечении солитарных и билатеральных онкоцитом являются органосохраняющие операции. При билатеральных, множественных опухолях, предположительно онкоцитомах, обязательна биопсия или удаление этих образований, чтобы не пропустить нередко сопутствующий почечно-клеточный рак. При больших размерах новообразования и отсутствии показаний к органосохраняющей операции целесообразна радикальная нефрэктомия. У 1 больного аденомой правой почки и ангиомиолипомой левой, учитывая отсутствие уверенности в доброкачественном характере опухолевого процесса справа выполнена резекция почки. При морфологическом исследовании верифицирована – аденома почки. Слева при пункционной биопсии установлена АМЛ, за которой с учетом размеров и отсутствием клинических проявлений решено осуществлять динамическое наблюдение. Среди наших больных двусторонними опухолями почек у 1 выявлена бессимптомная двусторонняя мультилокулярная кистозная нефрома, подтвержденная морфологическим исследованием при пункционной биопсии. Больной находился под динамическим наблюдением, данных за прогрессирование в течение 5 лет наблюдения не отмечено. У 1 больного отмечено сочетание лейомиомы, по поводу которой произведена резекция почки, и АМЛ, находящейся под динамическим наблюдением.

Среди 117 больных двусторонними новообразованиями почек рак одной и доброкачественная опухоль другой выявлены у 15 (12,8 %) (табл. 1). Среди них на фоне рака почки у 7 выявлена синхронная односторонняя АМЛ противоположной, у 3 двусторонняя АМЛ, у 1 – асинхронная АМЛ, у 3 – асинхронная онкоцитома и у 1 – синхронная мультилокулярная кистозная нефрома. Из 8 больных раком одной почки и АМЛ (у 1 АМЛ асинхронная и мультифокальная) другой 6 выполнена резекция, 2 – нефрэктомия по поводу злокачественной опухоли. Оперативные вмешательства по поводу АМЛ, в связи с небольшими размерами до 2,7 см и отсутствием клинических проявлений, не проводились. После морфологической верификации доброкачественной структуры опухоли проводится динамическое наблюдение. Из 3 больных двусторонними АМЛ и раком одной почки, 2 выполнена резекция органа с удалением двух мультифокальных (рак и АМЛ) образований с одной стороны, 1 – нефрэктомия. С другой стороны после морфологической верификации проводится динамическое наблюдение. Из 11 больных с сочетанием рака одной почки и АМЛ другой, 1 больная погибла через 3 года после нефрэктомии по поводу рака, 4 живы в течение 10 лет наблюдения, 3 – 5 лет, 3 – 3 лет наблюдения. Из 3 больных раком почки в сочетании с асинхронной онкоцитомой противоположной ранее по поводу злокачественной опухоли выполнены нефрэктомия (2) и резекция почки (1). Онкоцитома выявлена через 8, 12 и 13 лет, по поводу которой всем пациентам произведена резекция почки. Все 3 пациентов с сочетанием рака почки и асинхронной онкоцитомы были живы в течение 5 лет после удаления последней без признаков рецидива. У 1 больного отмечен рак одной почки и синхронная мультилокулярная кистозная нефрома другой, по поводу чего выполнены двусторонние резекции почек.

Среди 1430 больных опухоль единственной почки выявлена у 56 (3,9 %) (табл. 9).

Таблица 9

Опухоль единственной почки

Диагноз Число больных

Абс. %

*Асинхронный рак единственной почки 27 48,2

Рак врожденно единственной почки 3 5,4

Опухоль почки при удалении противоположной по поводу неонкологического заболевания 9 16,1

*Доброкачественная опухоль единственной почки 4 7,1

Опухоль аномалийно-сросшейся почки 13 23,2

Всего 56 100

*Примечание. Все 27 больных асинхронной опухолью и 3 с асинхронной доброкачественной опухолью единственной почки после контралатеральной нефрэктомии по поводу рака причислены и проанализированы в разделах, посвященных двустороннему раку почек и раку почки в сочетании с доброкачественной опухолью противоположной соответственно.