Delist.ru

Первичная ювенильная глаукома: Патоморфогенез, клинико-функциональ­ные особенности, лечение (02.10.2007)

Автор: Кулешова Ольга Николаевна

Внешние фенотипические признаки недифференцированной дисплазии соединительной ткани. Обследованы 50 пациентов II группы (23 мужчин и 27 женщин в возрасте от 12 до 32 лет) с первичной ювенильной глаукомой всех стадий, сопровождающейся в 43 (86%) случаях миопией разной степени. В препубертатном и пубертатном возрасте происходит трансформация симптомов дисплазии соединительной ткани, основными органами-мишенями которой становятся позвоночник и глаз (Чемоданов В.С. и др., 2004).

У всех пациентов имелась патология позвоночника, из них «прямая» спина, сколиоз у 42 (84%), нестабильность шейного отдела позвоночника – у 48 (96%) больных. Плоскостопие диагностировалось у 39 (78%) больных (продольное, поперечное и продольно-поперечное) и различалось по степени выраженности уменьшения (уплощения) свода стопы. Изменения кожи в связи со сниженной эластичностью и повышенной растяжимостью в виде стрий, лейконихии, множественных родинок отмечены у 24 (48%) пациентов. Гипермобильность локтевого, лучезапястного и коленного суставов не выявили ни в одном случае. Для правильной интерпретации полученных данных и выявления частоты внешних признаков дисплазии соединительной ткани выделено 3 возрастные группы (табл. 5).

Таблица 5. Характеристика дисплазии соединительной ткани в разных возрастных группах при первичной ювенильной глаукоме

Признаки

дисплазии

соединительной

ткани 1 группа

(11-19 лет)

(n=20) 2 группа

(20-29 лет)

(n=15) 3 группа

(30-35 лет)

(n=15) Всего (n=50) Популяционные данные**

(n=276)

«Прямая» спина 7 (35%) 6 (40%) 3 (20%) 16 (32%)

Сколиоз 13 (65%)* 9 (60%)* 4 (27%)* 26 (52%)* 20 (7,3%)

Функц. нестабильность шейного отдела позвоночника 20(100%) 14 (93%) 14(93%) 48 (96%)

Плоскостопие 18 (90%)* 11(73%) 10 (67%) 39 (78%)* 26 (9,4%)

Изменения кожи 13 (65%)* 6 (40%) 5 (33%) 24 (48%) 39 (14,1%)

Примечание: * – р < 0,05 по критерию ?2; ** – по данным В.В. Чемоданова и соавт. (2004).

Дисплазия соединительной ткани I (легкой) степени имела место в 8 (16%) случаях. У этих пациентов первичная ювенильная глаукома сопровождалась миопией только в одном случае, патология позвоночника проявлялась сглаженностью физиологических изгибов («плоская» спина) в 5 случаях и сколиозом I степени в 1 случае, продольное плоскостопие отмечено у 2 пациентов. Больные с дисплазией соединительной ткани I степени относились к 3 возрастной группе.

Дисплазия соединительной ткани II (средней) степени наблюдалась в 40 (80%) случаях. У этих больных имели место 4 главных признака в различных сочетаниях. Первичная ювенильная глаукома во всех случаях сопровождалась миопией разной степени и нестабильностью шейного отдела позвоночника, у 34 пациентов диагностировали сколиоз I и II степени, плоскостопие разных видов у 35 и изменения кожи у 22 пациентов. Дисплазия соединительной ткани III (тяжелой) степени диагностирована в 2 (4%) случаях, выраженность всех изменений была максимальной: первичная ювенильная глаукома, миопия высокой степени, сколиоз III степени, продольно-поперечное плоскостопие, келоидные рубцы, множественные стрии.

Внутренние фенотипические признаки недифференцированной дисплазии соединительной ткани сердца. Из 22 больных (19 женщин и 3 мужчины в возрасте от 17 до 35 лет) первичной ювенильной глаукомой в 16 (72,7%) случаях выявлены признаки дисплазии соединительной ткани сердца. Один признак диагностирован в 5 (31,3% от всех выявленных) случаях, два признака – в 9 (56,3%) случаях, три признака – в 2 (12,5%) случаях.

В структуре дисплазии соединительной ткани сердца у больных ювенильной глаукомой ведущее место принадлежало пролапсу митрального клапана, а также аномально расположенным хордам и трабекулам в левом желудочке, более высоким в сравнении с популяционными данными (табл. 6).

Все измеряемые количественные показатели сердца не были изменены. Полученные данные свидетельствуют о том, что у 72,7% пациентов имели место признаки дисплазии соединительной ткани сердца, они явились случайными находками при проведении целенаправленного исследования.

Таблица 6. Характеристика дисплазии соединительной ткани сердца при первичной ювенильной глаукоме

Признаки дисплазии

соединительной ткани сердца Количество

пациентов,

(n=22) Популяционные данные**

(n=1061)

Пролапс митрального клапана 12 (54,5%)* 22,5%

Пролапс трикуспидального клапана 2 (9,1%) 7,7%

Аномально расположенные хорды и трабекулы: всего 14 (63,6%) 44%

из них единичные 12 (54,5%)

множественные 2 (9,1%)

Аневризма межпредсердной перегородки 1 (4,5%) 0,9%

Примечание: * – отмечается достоверность различий с нормативными показателями (р < 0,05). ** – по данным С.Ф.Гнусаева (1996).

При анализе индивидуальных офтальмологических, ортопедических и эхокардиографических данных обнаружили, что в случаях с генетической предрасположенностью к глаукоме (полигенный тип наследования) и аутосомно-доминантным типом наследования миопии имели место выраженные внешние и внутренние проявления дисплазии соединительной ткани. Таким образом, можно предположить, что возникновение глаукомы у этих больных связано со структурно-функциональными нарушениями соединительной ткани, приводящими к изменениям в трабекулярном аппарате и склеральной оболочке глаза, следствием чего является ухудшение оттока внутриглазной жидкости и развитие симптомокомплекса глаукомы. При аутосомно-доминантном типе наследования отмечали минимальные изменения опорно-двигательного аппарата (дисплазия легкой степени) у 8 и множественные и единичные хорды у 2 пациентов. Развитие глаукомы в этих случаях связывали с врожденными, генетически обусловленными изменениями трабекулярной сети угла передней камеры глаза.

Показатели про- и антиоксидантной активности. В сыворотке крови 42 больных I, 40 – II и 42 – III групп оценивали содержание малонового диальдегида, ретинола и токоферола (табл. 7).

загрузка...