Delist.ru

Первичная ювенильная глаукома: Патоморфогенез, клинико-функциональ­ные особенности, лечение (02.10.2007)

Автор: Кулешова Ольга Николаевна

дисгенез II степени 6 (6,5%) 40 (23,6%) -

Примечание: * – достоверность различий между группами (р < 0,05).

По показаниям «Оrbscan II», у одного и того же пациента при одинаковой длине передне-задней оси на глазах с разным внутриглазным давлением глубина передней камеры различалась в центре на 0,027±0,018 мм, на периферии (зона 4,5 мм) – на 0,145±0,11 мм, что свидетельствует о наличии трабекулярного блока и ретенции внутриглазной жидкости в углу передней камеры.

Для выработки дальнейшей тактики ведения и своевременного перехода к оперативному лечению у больных с тонометрическим внутриглазным давлением до 27 мм рт.ст. определяли толерантное внутриглазное давление по данным обследования центрального поля зрения (программа 30-2).

Изменения в центральном поле зрения, характерные для глаукомы, в виде общей депрессии поля, расширения слепого пятна, парацентральных скотом, назальной ступеньки, кольцевидной скотомы в зоне Бъеррума, асимметрии отмечали у всех пациентов I, II и IV групп. При преглаукоме и первых стадиях заболевания при проведении повторных исследований наблюдали постоянную флюктуацию полученных результатов. У пациентов III группы (прогрессирующая приобретенная осевая миопия) при анализе изменений в центральном поле зрения лишь в 12 (14%) случаях отмечены снижение светочувствительности и общая депрессия изоптер в центральной зоне.

При биомикроскопии переднего отрезка глаза у пациентов всех четырех групп в большем проценте случаев выявлен трабекулярный тип строения радужки (63-85%), смешанный (14-30%) и губчатый тип строения (1-7%). У пациентов I, II и III групп патологических изменений не наблюдали. В IV группе имела место первичная открытоугольная глаукома простой, эксфолиативной и смешанной форм с типичными изменениями переднего отрезка и угла передней камеры глаза.

Изменения угла передней камеры глаз у больных I, II и III групп оценивали как дисгенез I степени при: отсутствии циркулярных складок и провисании корня радужки; бухтообразной форме угла передней камеры; прикорневой атрофии стромального листка радужки с оголением обесцвеченного пигментного листка; неравномерном (зубчатом) прикреплении радужки к ресничному телу; гипоплазии склеральной шпоры; обнажении сосудов большого артериального круга радужки, симптоме Лох-Несского чудовища (Shields M.D., 1998). При этом хорошо определялись все опознавательные элементы угла. При дисгенезе II степени наблюдали прикрепление радужки к задней или средней части трабекулярного переплета, отложение эмбриональной ткани на трабекуле в виде светло-коричневых вертикальных столбиков. Дисгенез III степени не выявлен (см. табл. 3). По данным ультразвуковой биомикроскопии, высота трабекулы у пациентов I и II групп (0,45±0,07 мм), не отличалась от таковой в миопических глазах пациентов III группы (0,46±0,05 мм), что свидетельствует о сформированном угле передней камеры глаза.

Офтальмоскопически определяемые изменения диска зрительного нерва у пациентов I группы отмечали в виде асимметричного, темпорального сдвига сосудистого пучка у 12 (26%), асимметричной гиперемии диска зрительного нерва у 4 (8,7%), асимметрии экскавации у 40 (87%) пациентов и увеличении физиологической экскавации диска зрительного нерва в 46 (50%) глазах и относили к косвенным признакам глаукомы.

У пациентов II группы наблюдали истончение слоя перипапиллярных волокон, сужение или отсутствие нейроретинального пояска, глаукомную экскавацию зрительного нерва, расширение b-зоны и асимметрию изменений. Для объективизации картины глазного дна пациентам этих групп выполняли оптическую когерентную томографию (табл. 4).

Таблица 4. Средние значения параметров диска зрительного нерва при преглаукоме и различных стадиях первичной ювенильной глаукомы

Параметры

диска Норма Преглаукома Начальная стадия Развитая стадия Далеко-зашедшая стадия Миопия средней

степени Миопия высокой степени

Диаметр диска 1,5…3,0 1,68±0,15 1,66±0,22 1,77±0,29 1,73±0,24 1,87±0,07 1,94±0,67

Диаметр экскавации 0,1…0,6 0,64±0,12 0,87±0,35 0,98±0,34* 1,47±0,39* 0,59±0,18 0,65±0,08

Ширина нейроретинального пояска 0,2…0,9 0,8±0,11 0,78±0,34 0,79±0,4 0,26±0,3* 0,48±0,18 1,29±0,93

Площадь диска 2,08 2,53±0,32 2,49±0,29 2,48±0,46 2,64±0,46 2,41±0,09 2,58±0,23

Площадь экскавации 0,5 0,7±0,32 0,84±0,46 1,04±0,53 1,84±0,65* 0,51±0,25 0,3±0,07

Площадь нейроретинального пояска 1,6±0,17 1,6±0,45 1,63±0,39

1,27±1,23

0,85±0,5*

1,4±0,13 2,28±0,16

Соотношение площади экскавации к площади диска 0,45 0,4±0,16 0,58±0,15

0,65±0,17

0,82±0,19*

0,69±0,13 0,37±0,06

Объем экскавации 0,2 0,18±0,17 0,14±0,1 0,16±0,12 0,58±0,35* 0,22±0,03 0,08±0,03

Толщина слоя нервных волокон 116±8 100±2* 88±3 53±15,6 47±2 112±4,4 105±5,27

Примечание: * - достоверность отличий между группами (р < 0,05). В качестве нормативных значений приняты данные А.В. Куроедова и соавт. (2005) и Н.В. Пасечниковой и соавт. (2005).

У пациентов III группы диск зрительного нерва сохранял обычную окраску с сосудистой воронкой шириной до 0,2 и атрофическим конусом у 37 (88%) больных, был монотонным по цвету у 5 (12%) пациентов. У всех пациентов IV группы отмечали атрофию зрительного нерва, степень которой соответствовала стадии процесса.

Оптическая когерентная томография с оценкой различных параметров головки зрительного нерва и толщины слоя нервных волокон перипапиллярной сетчатки проведена у 18 пациентов (36 глаз) I группы, у 57 (104 глаза) – II группы, у 24 (48 глаз) – III группы и у 20 (40 глаз) – IV группы (см. табл. 4). Установлено отличие параметров диска в норме (Куроедов А.В. и др., 2005; Пасечникова Н.В. и др., 2005) от преглаукомы и ювенильной глаукомы начальной, развитой и далекозашедшей стадий, а также различие между стадиями (см. табл. 4). По мере прогрессирования заболевания увеличивались площадь и объем экскавации, а также отношение диаметра экскавации к диаметру диска. Одновременно уменьшались площадь и объем нейроретинального пояска и средняя толщина слоя нервных волокон. У пациентов с ювенильной преглаукомой выявлена вариабельность показателей, в большинстве случаев в височном секторе уменьшались объем нейроретинального пояска и толщина перипапиллярного слоя нервных волокон (RNFL) до 100±2 мкн (в норме 116±8 мкн).

Оценку основных параметров головки зрительного нерва проводили с учетом ее размеров (Манаенкова Г.И., 2006). У большинства пациентов ювенильная глаукома сочеталась с миопией различной степени с большими размерами диска зрительного нерва – площадь более 2,5 мм2 на 44 глазах (от 2,5 до 3,0 мм2 – 27 глаз, от 3,0 до 3,5 мм2 – 12 глаз, более 3,5 мм2 – 5 глаз), и наблюдалось отличие параметров диска зрительного нерва пациентов с первичной открытоугольной глаукомой (Мачехин В.А. и др., 2005). У пациентов с ювенильной глаукомой отмечали большие значения размеров экскавации диска зрительного нерва и меньшие размеры нейроретинального пояска по сравнению с подобными параметрами у пациентов с открытоугольной глаукомой на тех же стадиях заболевания (при далекозашедшей стадии ювенильной / открытоугольной глаукомы площадь экскавации 1,84±0,65 / 1,45±0,11; площадь нейроретинального пояска 0,85±0,5 / 0,71±0,24).

При преглаукоме и начальной стадии ювенильной глаукомы наиболее значимыми оказались следующие параметры: отношение диаметра экскавации к диаметру диска, отношение площади экскавации к площади диска, площадь нейроретинального пояска. При развитой стадии повышалась значимость не только указанных параметров диска, но и таких, как площадь и объем экскавации. При далекозашедшей стадии патологические изменения наблюдали по всем параметрам диска зрительного нерва. При индивидуальном анализе обнаружили структурно-функциональные изменения головки зрительного нерва, предшествующие функциональным изменениям (полей зрения).

Увеличения диаметра и площади диска зрительного нерва по мере прогрессирования заболевания не происходило (в отличие от первичной открытоугольной глаукомы (Куроедов А.В. и др., 2005), что свидетельствует о сохранении эластичности склерального кольца у молодых пациентов.

Генетическая детерминация первичной ювенильной глаукомы. Проанализированы родословные семей 50 пробандов (20 мужчин и 30 женщин, 25,4±9,6 лет), из них 6 пациентов I и 44 пациента II группы. Из 50 семей – 44 русских, 4 – немецких, 1 семья цыганская (из Западно-Сибирского региона) и 1 казахская (Восточный Казахстан). Основными клинико-генеалогическими признаками являлись наличие глаукомной триады, возраст клинической манифестации от 11 до 35 лет, наличие глаукомы у других членов родословной.

Установлено, что в 36 (72%) случаях ювенильная глаукома наследовалась, из них в 6 случаях пробанд являлся единственным больным, причем только в 4 семьях у пробанда диагноз был клинически верифицирован. В 30 семьях имелись повторные случаи в одном-трех поколениях. По женской линии наследовалось 14 случаев, по мужской – 3. Несколько родословных имитировали Х-сцепленное рецессивное наследование (14 семей). Почти все родословные демонстрировали неоднократные «пропуски» заболевания, т.е. существенно сниженную пенетрантность, особенно у мужчин.

У 43 (86%) пациентов первичная ювенильная глаукома сопровождалась миопией. На основании семейного анализа миопии при ювенильной глаукоме установили, что наследуется вид рефракции, а не ее степень и характер клинического течения. Из 43 пациентов ювенильной глаукомой и миопией в 29 (67%) случаях миопия передавалась по наследству. Наследование происходило как по женской, так и по мужской линии (мужчин – 12, женщин – 17).

Анализ родословных позволил выделить три группы в зависимости от типа наследования. Первую группу составили 6 (12%) семей, в которых случаи ювенильной глаукомы были спорадическими. В 4 из них болезнь началась после 25 лет, имела злокачественное течение, зрительные функции значительно снижены.

Вторая группа состояла из 13 (26%) семей с аутосомно-доминантным типом наследования. Больные глаукомой встречались в каждом поколении. В 10 случаях начало заболевания пробандов – 30-32 года, в то время как в предшествующих поколениях имела место глаукома пожилых.

Третья группа наиболее многочисленна – 31 (62%) семья с полигенным типом наследования и как с доброкачественным, так и со злокачественным течением заболевания. Во всех семьях этой группы наблюдали наследование миопии слабой, средней и высокой степени по аутосомно-доминантному типу. Анамнестические данные опроса родственников первой и второй степени родства и анализ их родословных выявил типичные признаки соединительнотканной неполноценности в 61,3% (19 семей) наблюдений. Патология позвоночника (остеохондроз, сколиоз) отмечалась у 45% (14 семей) родственников, полиартрит у 19% (6 семей), варикозное расширение вен нижних конечностей – 29% (9 семей), изменения кожи – у 22% (7 семей), что свидетельствует о «накоплении» в семьях патологии, относящейся к группе дисплазии соединительной ткани.

загрузка...