Delist.ru

Первичная ювенильная глаукома: Патоморфогенез, клинико-функциональ­ные особенности, лечение (02.10.2007)

Автор: Кулешова Ольга Николаевна

без изменений

ухудшение

50 (87,7%)

7 (12,3%) 13 (65%)

7 (35%)

Примечание: * – р < 0,05 по критерию ?2

Клинико-функциональные результаты послеоперационной нейропротекторной терапии оценивали у 36 больных (72 глаза) с нормализованным после оперативного вмешательства внутриглазным давлением до и после курса лечения (табл. 11). В зависимости от стадии глаукомы выделили 3 подгруппы: начальная стадия – 10, развитая – 39, далекозашедшая – 18 глаз. На 5 глазах была терминальная стадия ювенильной глаукомы. Все больные имели миопическую рефракцию. Курс нейропротекторной терапии включал в себя ретиноламин 0,5 N5 параэкваториально, алоэ 0,5 N5 под кожу виска, актовегин 5,0 N5, аскорбиновая кислота 4,0 N5 внутривенно, кортексин 2,0 N10, эмоксипин 2,0 N10, мексидол 5,0 N5 внутримышечно, витамин В6 1,0 N10, витамин В12 1000 ? N10 подкожно, магнитофорез с ницерголином N10.

Оценка результатов нейропротекторной терапии показала улучшение остроты зрения при начальной стадии на 4 (40%) глазах, при развитой – 24 (61,6%), при далекозашедшей – 7 (39%). Расширение периферических границ полей зрения отмечали при начальной стадии на 2 (20%), при развитой – 29 (74%), при далекозашедшей – 15 (83%) глазах. Уменьшение количества относительных дефектов в центральном поле зрения зафиксировали при начальной стадии на 7 (70%), при развитой – на 21 (54%) глазах. Это свидетельствует о стабилизации глаукомного процесса у больных с нормализованным в результате хирургического лечения внутриглазным давлением и высокой эффективности нейропротекторной терапии при развитой и далекозашедшей стадиях заболевания.

Таблица 11. Влияние послеоперационного курса нейропротекторной терапии на зрительные функции больных первичной ювенильной глаукомой в зависимости от стадии заболевания

Сроки наблюдения Острота зрения

с коррекцией Периферические границы

полей зрения Центральное поле зрения

начальная развитая далекозаш. начальная развитая далекозаш. начальная развитая

Исходные данные 0,92±0,19 0,72±0,26 0,33±0,32 501,6±29,8 451,9±47,5 178,2±123,4 1798±17 1498±22

После курса

лечения 0,92±0,23 0,72±0,26 0,36±0,32 505,3±28,6 460,3±44,7 184,5±116,4 1780±25 1510±17

1 месяц 0,96±0,08 0,8±0,11 0,4±0,32 510,4±30,1 483,5±38,2 192,7±137,8 1982±16 1792±28

6 месяцев 0,92±0,2 0,76±0,24 0,33±0,3 508,3±29,4 478,4±46,9 182,6±134,3 1845±27 1630±23

В комплексной профилактике слепоты вследствие первичной ювенильной глаукомы приоритетными являются своевременная диагностика, раннее оперативное лечение с целью нормализации внутриглазного давления и диспансерное наблюдение с мониторингом состояния головки зрительного нерва. Проведение послеоперационных курсов нейропротекторной терапии обеспечивает долговременное сохранение зрительных функций. В результате проведенных исследований разработан алгоритм ведения и лечения больных первичной ювенильной глаукомой (рис. 2).

Рис. 2. Алгоритм ведения и лечения больных с первичной ювенильной глаукомой.

1. Частота накопленной по обращаемости первичной ювенильной глаукомы в популяции Западно-Сибирского региона среди близоруких лиц составляет 1,06%.

Определены структура и частота дополнительных признаков первичной ювенильной глаукомы: асимметрия изменений головки зрительного нерва при офтальмоскопии со снижением толщины слоя нервных волокон по данным оптической когерентной томографии до 100±2 мкн (100%); наличие и флюктуация дефектов центрального поля зрения (100%); дисгенез угла передней камеры I и II степени (81%); тонкая (менее 520 мкм) роговица (65%); асимметрия внутриглазного давления (61%) и его значения выше нормы (52%); осевая анизометропия (41%); появление миопии в возрасте старше 18 лет (34%).

При оптической когерентной томографии выявлено достоверное различие морфометрических параметров диска зрительного нерва между нормой, преглаукомой и стадиями первичной ювенильной глаукомы. Ранними проявлениями ювенильной глаукомы являются: уменьшение толщины слоя перипапиллярных нервных волокон, увеличение отношения диаметра экскавации к диаметру диска, увеличение отношения площади экскавации к площади диска зрительного нерва и уменьшение площади нейроретинального пояска.

2. Первичная ювенильная глаукома является по типу наследования неоднородным, мультифакторным заболеванием. Генеалогическая интерпретация родословных пробандов доказала в 62% случаев полигенный тип наследования, при этом в формировании фенотипа значительное место занимают миопия и дисплазия соединительной ткани, в 26% – аутосомно-доминантный тип, в 12% – спорадические случаи заболевания.

3. При первичной ювенильной глаукоме внешние фенотипические признаки дисплазии соединительной ткани проявлялись патологией опорно-двигательного аппарата в 100% случаев. Дисплазия соединительной ткани I степени выявлена у 16%, II степени – 80%, III степени – 4% пациентов. Синдром дисплазии соединительной ткани сердца обнаружен у 73% больных. Сколиоз, плоскостопие, пролапс митрального клапана у больных первичной ювенильной глаукомой встречается достоверно чаще в сравнении с популяцией.

4. При первичной ювенильной преглаукоме и глаукоме в сыворотке крови определялось высокое содержание малонового диальдегида в 24-40%, низкий уровень витаминов А и Е в 90-93% случаев наблюдения, что свидетельствует об активации перекисного окисления липидов и снижении уровня антиоксидантного потенциала. Для первичной ювенильной глаукомы характерна активация иммунных, деструктивно-дегенеративных процессов и аутоиммунного реагирования, о чем свидетельствует достоверное повышение у 95% больных иммуноглобулина А, циркулирующих иммунных комплексов, лактоферрина и антител к антигенам нативной ДНК.

5. По данным биохимического анализа, при первичной ювенильной глаукоме выявлено существенное изменение качественного и количественного состава гликозаминогликанов – тенденция снижения содержания свободных протеогликанов и достоверное нарастание количества коллаген-связанных протеогликанов и уроновых кислот, что свидетельствует об аномальной реорганизации соединительной ткани юкстаканаликулярной зоны и глубоких слоев склеры на фоне конверсии синтетических процессов, подтвержденное результатами структурного анализа операционного материала.

6. При первичной ювенильной глаукоме эндотелий дренажной системы глаза (шлеммова канала, коллекторных канальцев и водяных вен) подвергался дегенеративно-дистрофическим изменениям с компенсаторной гипертрофией и пролиферацией на начальных стадиях глаукомного процесса и некробиозом и десквамацией на развитой и терминальной стадиях. Пиноцитозная функция эндотелиоцитов прогрессивно снижалась, белоксинтезирующий и митохондриальный компартменты цитоплазмы редуцировались, формировались аутофагосомы, что в целом отражало процесс дегенерации эндотелиоцитов.

Юкстаканаликулярная ткань на начальных стадиях первичной ювенильной глаукомы имела тенденцию к усилению фиброза с последующей деградацией соединительной ткани (изменения тинкториальных свойств и деструкция коллагеновых и эластических волокон, редукция клеточных элементов), завершающейся атрофией данного слоя.

На всех, в том числе начальных, стадиях первичной ювенильной глаукомы выявлены деструктивные изменения в периваскулярных нервных стволах. В цитоплазме миелинизированных отростков нервных клеток доминировали многочисленные крупные очаги деструкции цитоплазматических органелл с формированием гетерогенных аутофагосом и миелиновых фигур.

7. При первичной ювенильной глаукоме, по сравнению с первичной открытоугольной, более выражены дегенеративно-дистрофические изменения эндотелиальной выстилки дренажной системы глаза, более интенсивны процессы метаболизма и катаболизма соединительной ткани юкстаканаликулярной зоны и склеры, составляющие основу активного фиброгенеза. Кроме того, в меньшей степени выражены пигментная имбибиция наружной стенки шлеммова канала и клеточная инфильтрация юкстаканаликулярной ткани и склеры.

8. Алгоритм ведения и лечения больных первичной ювенильной глаукомой включает в себя: диспансерное наблюдение; раннее выполнение модифицированной операции непроникающей глубокой склерэктомии с интрасклеральным дренированием и резекцией субконъюнктивальной ткани; проведение послеоперационной нейропротекторной терапии; и обеспечивает в отдаленные сроки стойкий гипотензивный эффект у 86% и сохранение зрительных функций у 88% пациентов.

9. Первичная ювенильная глаукома является генетически детерминированным патологическим процессом, основу которого составляет системная недифференцированная дисплазия соединительной ткани, реализующаяся офтальмопатологией, вертебропатологией и аномалиями клапанного и хордового аппарата сердца. Структурно-метаболические изменения соединительнотканных компонентов юкстаканаликулярной зоны и склеры обусловливают дегенеративно-дистрофический процесс, сопровождающийся дисфункцией дренажной системы глаза, синхронизированный с атрофией зрительного нерва.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. При прогрессирующей приобретенной миопии при наличии осевой анизометропии и изменений глазного дна в виде асимметрии цвета диска зрительного нерва и величины экскавации, расширенной физиологической экскавации показано дополнительное обследование пациентов с проведением тонометрии, тонографии, пахиметрии, статической и кинетической периметрии, гониоскопии, оптической когерентной томографии диска зрительного нерва. Для ранней постановки диагноза первичной ювенильной глаукомы рекомендуется использовать следующие дополнительные признаки: позднее появление миопии; появление анизометропии на глазах с ранее одинаковой рефракцией; асимметрия внутриглазного давления, тонкая роговица, дисгенез угла передней камеры; асимметрия в состоянии диска зрительного нерва (гиперемия, сдвиг сосудистого пучка, расширенная физиологическая экскавация) и снижение толщины слоя нервных волокон по данным оптической когерентной томографии. Диспансерное наблюдение за пациентами с первичной ювенильной преглаукомой целесообразно проводить с периодичностью 1 раз в 6 месяцев в течение 5 лет.

2. При первичной ювенильной глаукоме рекомендуется исследование головки зрительного нерва с помощью оптического когерентного томографа, которое обеспечивает точный документальный контроль за течением заболевания. Уменьшение толщины слоя нервных волокон является первым и наиболее ранним признаком начальной глаукомы. Томографически определяемые анатомические факторы риска развития и прогрессирования глаукомной атрофии при первичной ювенильной глаукоме следующие: наличие увеличенной экскавации диска в сочетании с его малым размером; уменьшение нейроретинального пояска в сочетании с его краевым расположением; сочетание увеличенной экскавации с асимметрией (уменьшением) в толщине слоя нервных волокон по сравнению со вторым глазом.

3. Предложенный способ оперативного лечения первичной ювенильной глаукомы рекомендуется для внедрения в клиническую практику, он характеризуется технической простотой, малой травматичностью и стабильным функциональным результатом. Показания к модифицированной операции: интолерантное внутриглазное давление при всех стадиях первичной ювенильной глаукомы, выраженный субконъюнктивальный слой и склера. Противопоказания: хрупкая, тонкая конъюнктива и тонкая склера.

4. Для выявления внешних и внутренних признаков дисплазии соединительной ткани пациентам с первичной ювенильной глаукомой рекомендуется медико-генетическое консультирование, диагностическое обследование и диспансерное наблюдение врача-ортопеда (1 раз в год) и кардиолога (1 раз в 2 года) с проведением корригирующих мероприятий.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ

ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

загрузка...