Delist.ru

Первичная ювенильная глаукома: Патоморфогенез, клинико-функциональ­ные особенности, лечение (02.10.2007)

Автор: Кулешова Ольга Николаевна

Кулешова Ольга Николаевна

первичная ювенильная глаукома:

патоморфогенез,

клинико-функциональные

особенности, лечение

14.00.15 – патологическая анатомия

14.00.08 – глазные болезни

Автореферат

диссертации на соискание ученой степени

доктора медицинских наук

Новосибирск – 2007

Работа выполнена в Новосибирском филиале Федерального государственного учреждения Межотраслевой научно-технический комплекс Микрохирургия глаза имени академика С.Н.Федорова Росмедтехнологий и Государственном учреждении Научно-исследовательский институт региональной патологии и патоморфологии СО РАМН (Новосибирск)

Научные консультанты:

доктор медицинских наук, профессор Тахчиди Христо Периклович

доктор медицинских наук, профессор Непомнящих Галина Ивановна

Официальные оппоненты:

академик РАМН,

доктор медицинских наук, профессор Бородин Юрий Иванович

доктор медицинских наук Киселева Татьяна Николаевна

доктор медицинских наук, профессор Лапий Галина Анатольевна

Ведущая организация:

ФГУ Новосибирский научно-исследовательский институт патологии кровообращения им. академика Е.Н.Мешалкина Росмедтехнологий

Защита диссертации состоится "___" __________ 2008 г. в ____ часов на заседании диссертационного совета Д 001.037.01 в ГУ НИИ региональной патологии и патоморфологии СО РАМН (630117, Новосибирск, ул. Академика Тимакова, 2).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ГУ НИИ региональной патологии и патоморфологии СО РАМН (630117, Новосибирск, ул. Академика Тимакова, 2).

Автореферат диссертации разослан "____" ___________ 2007 г.

Ученый секретарь

диссертационного совета Д 001.037.01

доктор биологических наук,

профессор Лушникова Елена Леонидовна

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность проблемы. Врожденные заболевания глаз являются в настоящее время главной причиной слепоты и слабовидения у детей. В России врожденная глаукома среди причин слепоты составляет 4,2%, слабовидения – 2,2%, инвалидность в связи с глаукомой среди людей молодого возраста (20-39 лет) – 3% (Хватова А.В., 1997; Либман Е.С., 2005). Впервые ювенильная глаукома как самостоятельная клиническая единица была выделена Lohlun в 1913 г. и включала несколько нозологических форм, манифестирующих обычно во втором-третьем десятилетии жизни (Краснов М.М., 1980).

Врожденная первичная глаукома (инфантильная (до 3 лет) и ювенильная) описана в качестве дополнения к классификации А.П.Нестерова и А.Я.Бунина, принятой Всесоюзным научным обществом офтальмологов (1977), в более поздних монографиях (Нестеров А.П., 1982, 1995). Там же выделено понятие «преглаукома (подозрение на глаукому)» как латентная, продромальная стадия глаукомы, которое используется в теоретических и практических исследованиях многими авторами (Нестеров А.П., 1998, 2001; Волков В.В., 2004; Устинова Е.И., 2004). Одновременно с этим важна ассоциация врожденных глазных заболеваний, таких как миопия и глаукома, с общей наследственной патологией соединительной ткани. Все большее значение придается изучению патогенеза, клинического полиморфизма, генетической гетерогенности, разработке современных технологий диагностики и патогенетического лечения наследственных заболеваний соединительной ткани (Лисиченко О.В., 1986; Соколов Б.П. и др., 1990; Глотов А.В., 1991; Мартынов А.И. и др., 1998; Казанцева Л.С., 1999; Кадурина Т.И., 2000; Рудаков С.С., 2000; Cole W.G. et al., 1987; Beighton P. et al., 1992; Burrus N.P., 1999; Pyeritz R.E., 2000).

Патология органа зрения – распространенное явление при наследственной дисплазии соединительной ткани (Хватова А.В., 1993; Чемоданов В.В. и др., 2004; Bruno L., 1984). На практике все чаще встречаются недифференцированные дисплазии соединительной ткани – большая гетерогенная группа наследственной патологии полигенно-мультифакторной природы, характеризующаяся полиморфизмом клинической картины (Склерене Б.С., 1985; Оганов Р.Г. и др., 1994; Остроумова О.Д., 1995; Яковлев В.М. и др., 2004; Клеменов А.В., 2005; Adiakha A. et al., 1988; Cole W.G., 1993).

Первичная врожденная глаукома наследуется по аутосомно-рецессивному типу, первичная ювенильная глаукома – по аутосомно-доминантному типу (Хватова А.В., Арестова Н.Н., 1997; Gerinec A., 1995; Cernea P., Preotecica D., 1995; WuDunn D. et al., 1996; Wolf R.C. et al., 1998; Barascu D. et al., 2004). В настоящее время хорошо известно, что генетический компонент может обусловливать формирование глаукомы. Показано, что ген миоцилина связан с развитием и ювенильной, и открытоугольной глаукомы. Этот белок, продуцируемый клеточными элементами трабекулярной сети глаза и склеры (а также миоцитами сердца и скелетных мышц), может влиять на различные биологические функции (Ueda J. et al., 2000). В частности, мутации гена миоцилина обнаруживают у 3-4% пациентов с первичной открытоугольной глаукомой (Fingert J.H. et al., 2002). Среди идентифицированных мутаций этого гена мутация Tyr430His ассоциирована с одной из наиболее тяжелых форм глаукомы, проявляющейся в возрасте 20 лет.

Молекулярные механизмы, ответственные за нормальное и патологическое развитие структур иридокорнеального угла и увеличенную резистентность дренажу жидкости при глаукоме, четко не определены (Smith R.S. et al., 2001).

Все исследования, касающиеся различных видов глаукомы, сфокусированы на дренажной системе глаза, при этом основное внимание уделяется двум структурным составляющим – трабекулярной сети и эндотелию шлеммова канала (Затулина Н.М., 2000; Золотарев А.В., 2007; Parc C.E. et al., 2000). Последний, наиболее вероятно, играет важную роль в регуляции тока глазной жидкости, так как он формирует границу между компартментами циркуляции внутриглазной и васкулярной жидкостей (Alvarado J.A., 2003; 2005).

Патологические изменения, описываемые при глаукоме, включают в себя утолщения и слияния трабекулярных пластинок, коллапс шлеммова канала, редукцию трабекулярных клеток и уплотнение межклеточного вещества в юкстаканаликулярном регионе, изменения эластических волокон трабекулярной сети глаза, что может представлять патофизиологическую основу для повышения внутриглазного давления (Umihira J. et al., 1994; Rohen J.W. et al., 1988; Buller C., Jonson D., 1994).

Фундаментальный вклад в изучение иммунологических аспектов и изменений в системе антиоксидантной защиты и перекисного окисления липидов при офтальмопатологии, в том числе и глаукоме, внесли многие исследователи (Федоров С.Н., Егорова Э.В., 1981; Пучковская Н.А. и др., 1988; Захарова И.А., 1992; Балашова Л.М., 1997; Еричев В.П., 1998; Бунин А.Я., 2000; Егоров Е.А., 2001; Курышева Н.И. и др., 2003; Слепова О.С. и др., 2003; Теплинская Л.Е. и др., 2003; Schwartz M., 2003).

Нестойкий гипотензивный эффект медикаментозного снижения внутриглазного давления у пациентов молодого возраста и, как следствие, падение зрительных функций, позволяет утверждать, что основным видом лечения остается хирургический метод (Качан Н.А., 2000; Азнабаев М.Т., 2003; Хватова А.В., 2003). Эффективность хирургического вмешательства в отдаленные сроки наблюдения, по данным разных авторов, колеблется от 46 до 83% (Сидоров Э.Г., 1992; Хватова А.В., 1994; Agarwal H.C. et al., 1997). Несмотря на значительные успехи хирургии последних лет, вопросы разработки новых методов и способов оперативного лечения нуждаются в совершенствовании (Краснов М.М., 1965; Шмырева В.Ф., 1987; Федоров С.Н. и др., 1989; Бабушкин А.Е., 1990; Чеглаков Ю.А. и др., 1990; Сидоров Э.Г., 1992; Тахчиди Х.П. и др., 2001; Зубарева Л.Н., Овчинникова А.В., 2001, 2007; Molteno A., 1969).

Клинические аспекты и патоморфология ювенильной глаукомы исследованы рядом авторов (Сидоров Э.Г., Мирзаянц М.Г., 1991; Umihara J. et al., 1994; Segawa K., 1995; Furuyoshi N. et al., 1997; Bakunowicz-Lazarczuk A. et al., 2001), но комплексных работ, выполненных на значительном клиническом материале и посвященных детальному анализу структурно-функциональной реорганизации элементов дренажной системы глаза при первичной ювенильной глаукоме, недостаточно.

загрузка...